英语原文共 31 页， 详细阐述严重影响丝氨酸生物合成障碍的遗传型和表谱特征 Fatima Abdelfattah1, Ariana Kariminejad2, Anne-Karin Kahlert3,4, Patrick J. Morrison5, Evren Gumus6, Katherine D. Mathews7, Benjamin W. Darbro7, David J. Amor8,9,10, Maie Walsh8, Yves Sznajer11, Luisa Weiszlig;3, Sabine Weidensee12, David Chitayat13,14, Patrick Shannon15, Eva Bermejo-Saacute;nchez16, Isolina Riantilde;o-Galaacute;n17, Ian Hayes18, Gemma Poke19, Caroline Rooryck20, Perrine Pennamen20, Suonavy Khung-Savatovsky21, Annick Toutain22, Marie-Laure Vuillaume22, Siavash Ghaderi-Sohi2, Mohamad H. Kariminejad2, Souml;nke Weinert23, Heinrich Sticht24, Martin Zenker1, Denny Schanze1 资助机构: 德国联邦教育和研究部(BMBF) (GeNeRARe, FKZ: 01GM1902A);西班牙卡洛斯三世卫生研究所和1000先天性缺陷基金会。通信:Martin Zenker，马格德堡医院人类遗传学大学医学博士研究所德国联邦教育和研究部(BMBF)

英语原文共 16 页， 将SBAS轨道参数和卫星钟差改正数用于精密单点定位 摘要：基于精确单点（PPP）方法的实时GPS定位质量极大地取决于GPS卫星轨道和卫星钟差改正数的可用性和准确性。星基增强系统（SBAS）提供了此类改正数，但实际上它们是用于定位精度达1m的广域差分GPS（WADGPS）的。然而，基于载波相位的PPP可以利用相同的改正数值获得更准确的结果。我们将SBAS改正数应用于双频PPP，并比较了使用其他实时改正数据流的PPP的定位结果（例如GPS广播星历，来自法国国家空间研究中心（CNES）的精密改正数和德国德国航空航天公司（DLR））。在现有的三个SBAS中，北美广域增强系统（WAAS）获得了最好的定位结果：静态观测24小时观测数据的水平和垂直定位精度远小于10cm，而连续观测2小时的逐周期解算结果则小于30cm。欧洲对地静止导�

英语原文共 9 页， 多元醇溶剂化对调节二元金属氧化物纳米点@氧化石墨烯异质结构在电化学应用中的通用生长的影响 摘要：调整氧化石墨烯（BMO NDs @ GO）上的二元金属氧化物纳米点的均匀性和尺寸非常重要，但由于难以控制复杂的阳离子/阴离子共吸附，异质成核，和过度生长的过程。在本文中，目的是通过了解各种醇溶剂对NDs在GO上生长的功能进行调整。发现多元醇的溶剂化作用对于获得高度均匀的BMO NDs @ GO是有益的。多元醇壳包覆的金属离子与GO表面表现出更强的氢键相互作用，导致均匀的阳离子/阴离子共吸附并随后发生异质核化。具有较大扩散能垒的多元醇溶剂化离子极大地限制了液体中以及固/液界面处的离子扩散动力学，导致生长缓慢且可控。而且，多元醇体系中的合成是高度可控的且通用的，因此通过这种方法可�

英语原文共 9 页， 由硫@碳化钛（MXene）墨水实现原位形成的保护屏障可实现大容量、长寿命的Li-S电池 摘要：硫（S）是一种有吸引力的阴极材料，具有高理论容量和低成本的优点。但是，诸如多硫化锂穿梭效应及其绝缘性能等问题极大地限制了锂硫（Li-S）电池的未来应用。在此，报道了在极性导电的碳化钛MXene纳米片（S @ Ti3C2Tx）上均匀装饰纳米级S的粘性水性油墨来解决这些问题。重要的是，观察到导电的Ti3C2Tx介体有效地化学吸收了可溶性多硫化物并将其转化为硫代硫酸盐/硫酸盐。原位形成的硫酸盐配合物层起着厚厚的保护屏障的作用，它在循环时显著地阻止了聚合物的穿梭并提高了硫的利用率。因此，无粘结剂、坚固、高导电性的复合材料表现出出色的电化学性能，包括高容量（1244–1350 mAh g-1），出色的速率处理和令人�

英语原文共 7 页， 英语译文共 9 页， 资料编号：[257474]，资料为PDF文档或Word文档，PDF文档可免费转换为Word

英语原文共 11 页， 英语译文共 16 页， 资料编号：[257477]，资料为PDF文档或Word文档，PDF文档可免费转换为Word

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英语原文共 13 页， 重力辅助下采用不同工质的同心管式热管换热器回收电子元件系统余热的实验研究 P. Ramkumara,*, M. Sivasubramanianb, P. Raveendiranc, P. Rajesh Kannad aDepartment of Mechanical Engineering, Kalasalingam Academy of Research and Education, Krishnankoil, Virudhunagar, 626126, Tamil Nadu, India bDepartment of Automobile Engineering, Kalasalingam Academy of Research and Education, Krishnankoil, Virudhunagar, 626126, Tamil Nadu, India cDepartment of Mechanical Engineering, Alagappa Chettiar Government College of Engineering and Technology, Alagappa University, Karaikudi, 630003, Tamil Nadu, India dDepartment of Mechanical Engineering, Al Ghurair University, Dubai, 37374, United Arab Emirates 摘要：利用电子元件中的余热，满足工业和家庭应用的电力需求和能源利用。为了解决这一问题，我们需要了解并优化利用一种紧凑且成本有效的设备，

英语原文共 8 页， 具有精确控制超级电容器结构的氮掺杂微孔碳空心球 摘要：在过去的几十年里，人们对多孔空心碳球的合成进行了大量的研究。然而，对于结构精确控制的研究还不够。本文采用一锅法合成了具有可控结构的氮掺杂微孔碳空心球。乙二胺(EDA)是缩合过程的碱性催化剂，同时也是氮前体。分别以正硅酸四丙酯(TPOS)和间苯二酚/甲醛(RF)为前驱体。通过EDA的加入、TPOS/正硅酸四乙酯(TEOS)的摩尔比和乙醇/二水的体积比的控制，使颗粒具有高比表面积、大孔体积、含氮量好、孔径、壳厚、空腔直径精确可控的特点。此外，该材料还具有优异的超级电容器性能。我们认为，该方法获得的氮掺杂微孔碳空心球的精确可控结构为合成设计提供了很大的机会。 正文： 1、介绍： 多孔碳纳米材料由于其良好的结构特征、稳定�

英语原文共 7 页， 绿色木霉J1-030基因组挖掘:新倍半萜合酶及其产物的发现和鉴定 摘要：尽管丝状真菌可以有效地生产萜类化合物，但绿色木霉的倍半萜合成酶的研究却很少。利用法尼基二磷酸过表达酿酒酵母(Saccharomyces cerevisiae)平台生产多种萜类化合物，通过基因组挖掘，从绿色T. viride中鉴定出一种未知的倍半萜合酶，并确定了相应产物的结构。通过GC-MS和1D、2D NMR对一个新的5/6双环倍半萜及其酯化衍生物进行了表征。据我们所知，这是迄今为止第一个从T. viride中确定的倍半萜合酶。 绪论 萜类化合物是一类最多样的天然产物，广泛分布于微生物、植物、昆虫和各种海洋无脊椎动物中[1,2]。目前已经鉴定出超过80000种萜类化合物[3-5]。这些多样而复杂的天然产物大多来自于由萜类合成酶(TPSs)[6]催化的C5型线性异戊二烯前体�